Fenómeno de Lucio. A propósito de un caso / Lucio´s phenomenon. About a case

El fenómeno de Lucio es un estado reaccional grave, poco frecuente, mediado por inmunocomplejos que se observa típicamente en los casos de lepra lepromatosa difusa. En Paraguay, corresponde aproximadamente al 2% de los casos de lepra diagnosticados en la mayoría de los casos, se presenta como debut de la enfermedad. Se manifiesta con lesiones en la piel de tipo máculas y placas purpúricas poligonales, generalmente sin compromiso visceral. El diagnóstico lo confirma el estudio histopatológico y es fundamental realizar el diagnóstico diferencial con vasculitis de otras etiologías.

Lucio's phenomenon is a rare and severe reactional state mediated by immune complexes that is commonly seen in cases of diffuse lepromatous leprosy. In Paraguay, it represents approximately 2% of leprosy diagnosed cases, mainly as a debut of the disease. It manifests with macule-type skin lesions and polygonal purpuric plaques, generally without visceral involvement. The diagnosis is confirmed by the histopathological study and it is essential to consider differential diagnosis such as vasculitis of other etiologies.

Elefantiasis verrugosa nostra asociada a linfedema crónico y acroangiodermatitis de mali (pseudo sarcoma de Kaposi). Reporte de caso / Elephantiasis nostra verrucosa associated with chronic lymphedema and acroangiodermatitis of mali (pseudo sarcoma of Kaposi). Case report

La elefantiasis verrugosa nostra es una patología poco frecuente secundaria a linfedema crónico no filariásico, con la consecuente deformación y aumento de volumen del miembro afecto acompañado de un engrosamiento excesivo de la piel. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino con hiperplasia verrugosa en miembros inferiores secundaria a linfedema crónico por trastornos de la circulación venolinfática.

The elephantiasis nostra verrucosa is a rare pathology secondary to chronic non-filarial lymphedema, with the consequent deformation and volume increase of the affected limb accompanied by excessive thickening of the skin. We present the case of a male patient with verrucous hyperplasia in the lower limbs secondary to chronic lymphedema due to disorders of the venolymphatic circulation.

Papulosis bowenoide en niña con VIH: presentación de un caso / Bowenoid papulosis in a girl with HIV: presentation of a case

La presencia de verrugas anogenitales en niños es una situación controvertida, ya que las vías de acceso del virus del papiloma humano (HPV) al área anogenital infantil pueden ser la perinatal, a partir de lesiones en el canal del parto,la transmisión por auto o heteroinoculacióndes de verrugas vulgares en las manos de los propios niños, familiares o cuidadores, y por abuso sexual. Por ello, para llegar a un correcto diagnóstico y tratamiento es importante contar con una buena historia clínica. Presentamos el caso de una paciente en edad escolar, de sexo femenino, que tras un abuso sexual, presentó una infección por elvirus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y desarrolló una papulosis bowenoide.

The presence of anogenital warts in childrenis a controversial situationsincethepaths of human papillomavirus (HPV) in a child´sanogenitalareamay be acquiredperinatally, fromlesions in thebirth canal oracquiredviaauto orheteroinoculationfromcommonwartsonthehands of childrenthemselves, familymembersorcaregivers and fromthegenitals of adultsduring sexual abuse. Hencetheimportance of a goodhistorytoreach a correct diagnosis and treatment.Wereportthe case of a femalepatient,whoafterbeingsexuallyabused, developed HIV and a bowenoidpapulosis.

Epidermodisplasia verruciforme: reporte de una serie de casos / Epidermodysplasia verruciformis: report of a case series

La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis rara que condiciona una susceptibilidad anormal a infecciones por el virus del papiloma humano, presentando lesiones cutáneas con potencial oncogénico. Objetivo: determinar la frecuencia de epidermodisplasia verruciforme y caracterizas los hallazgos demográficos, clínicos y terapéuticos de los pacientes que acudieron a la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas, entre los años 2003, 2012. Material y métodos: se realizó un estudio descriptico de pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de epidermodisplasia verruciforme. Resultados: se encontraron cinco casos. Todos los pacientes iniciaron el cuadro en la infancia y presentaron lesiones tipo pitiriasis versicolor y verrugas planas. Todos refirieron exposición solar crónica y familiares de primer grado con la misma enfermedad. La neoplasia más frecuente fue al enfermedad de Bowen, seguida del carcinoma epidermoide infiltrante. Los tratamientos incluyeron cirugía, crioterapia y 5-fluorouracilo tópico...

Epidermodysplasia verruciformis is a rare genodermatosis characterized by an abnormal susceptibility to human papiloma virus infection, developing cutaneous lesions with oncogenic potential. Objective: To determine the frequency, clinical demographic and therapeutic characteristics of patients who attend to the Dermatology Department of the Hospital de Clinicas between 2003 and 2012. Methods: A descriptive study of patients with clinical and histopathological diagnosis of epidermodysplasia verruciformis was carried out. Results: Five cases were found. Childhood-onset of disease, pityriasis versicolor-like lesions and flat warts were seen in all cases. All patients reported chronic sun exposure and first-degree relatives with the same disease. BowenÆs disease was the most frequent neoplasm, followed by invasive squamous cell carcinoma. Treatment modalities included surgery, cryotherapy and topical 5 fluorouracil. Discussion: Consistently to the infrequent nature of the disease, only five cases were diagnosed in the years. Unlike other studies, BowenÆs disease was the predominant neoplasm...

Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-patológico de 16 casos 2005-2011 / Paracoccidioidomycosis: a clinical and pathologic analysis of 16 cases 2005-2011

Introducción: la paracoccidioidomicosis (PCM) es una micosis profunda, sistémica y endémica en áreas rurales de Centro y Sudamérica, cuya fuente de infección es la tierra contaminada con el hongo; siendo por ello la población rural agricultora susceptible de adquirirla. Objetivos: describir la frecuencia y características clínico-patológicas de los pacientes con PCM en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Asunción (FCMUNA). Analizar el tratamiento recibido y la evolución de los pacientes. Materiales y métodos: El presente trabajo es un estudio descriptivo de tipo serie de casos, de 68 306 consultas en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. FCM-UNA en el periodo 2005-2011. Resultados: Se encontraron 36 casos de micosis profunda (0.05% de frecuencia) y de ellos 16 pacientes tenían diagnóstico de PCM (0.02% de frecuencia), representando el 44% de las micosis profundas. Los varones (15/16), agricultores (10/16) fueron los más frecuentemente afectados. Conclusión: Las micosis profundas, y particularmente la PCM, constituyen patologías de consulta importante en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas y debería considerarse su inclusión dentro de los programas de salud pública solventados por el estado paraguayo.

Background: Paracoccidioidomycosis (PCM) is a deep mycosis, systemic and endemic in rural areas of Central and South America, which source of infection is the contaminated soil with the fungus, and therefore rural farmers are very susceptible to acquired it. Aims: to describe the frequency and clinic-pathological characteristics of patients with PCM in the Department of Dermatology at Clinicas Hospital. Faculty of Medical Sciences. National University of Asunción (FCM-UNA). To analyze their treatments and outcomes. Methods: descriptive study from 68 306 consultations at the Department of Dermatology, Clinicas Hospital in the period 2005-2011. Results: there were 36 patients with deep mycosis (0.05% frequency), and of these 16 had the diagnosis of PCM (0.02% frequency), accounting for 44% of deep mycoses. Males (15/16) and farmers (10/16) were most frequently affected. Conclusion: deep mycoses and particularly PCM are particular important reasons for consultation in the Department of Dermatology at Clinicas Hospital, FCM-UNA, and its inclusion in public health programs funded by the Paraguayan government should be considered.

Complejo Leishmania braziliensis: descripción de un caso pediátrico y revisión de la literatura / Leishmania braziliensis complex: description of a pediatric case and review of the literature

La leishmaniasis es una enfermedad infecciosa, no contagiosa, de evolución crónica, causada por un protozoario del género Leishmania y transmitida al hombre a través de la picadura del flebótomo hembra infectado, vector de la enfermedad. Presentamos el caso de un lactante menor con leishmaniasis cutánea localizada, que tuvo buena respuesta al tratamiento con antimoniato de N-metilglucamina.

Leishmaniasis is a chronic, infectious but not contagious disease caused by a protozoan of the genus Leishmania that is transmitted to humans through the bite of infected female sand fly, which is the vector of the disease. We present the case of an infant with localized cutaneous leishmaniasis who had a good response to the treatment with N-methylglucamine antimoniate.

Estudio clínico y epidemiológico de los tumores anexiales en la cátedra de Dermatología de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción: Paraguay, 2002-2008 / Clinical and epidemiological study of adnexal tumours at the Dermatology of the Facultad de Ciencias Médicas of the Universidad Nacional de Asunción: Paraguay, 2002-2008

Introducción: los tumores anexiales constituyen un grupo de entidades relativamente infrecuentes y de difícil diagnóstico. Objetivos: describir la prevalencia y las características clínicas de los casos de tumores cutáneos anexiales en la cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. FCM-UNA. Clasificar los tumores de acuerdo a la estructura anexialde la cual derivan. Determinar la correlación entre la apreciación clínica y el diagnóstico dermatopatológico. Determinar la prevalencia de tumores anexiales cutáneos benignos y malignos. Material y métodos: estudio descriptivo de serie de casos de 2.637 diagnósticos dermatopatológicos de la cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas en el periodo 2002-2008. Resultados: se encontraron 36 pacientes con tumores cutáneos anexiales representando una prevalencia del 1.4%. El diagnóstico fue más frecuente en mujeresy el 53% de pacientes era mayor de 40 años. Los tumores resultaron ser benignos en 33 casos (92%) y malignos en tres (80/0E). El mayor número de diagnósticos histopatológicos correspondió al grupo de tumores anexiales originados en las glándulas sudoríparas (ecrinas y apocrinas) con 19 casos (53%). Se realizó correlación clínico-patológica en un 14% de 105 pacientes, siendo el diagnóstico definitivo histopatológico en más del 50% de los casos. Conclusiones: los tumores anexiales cutáneos se diagnostican con una frecuencia baja y son difíciles de diferenciar por la clínica, lo que se corrobora por la escasa correspondencia entre ésta y la dermatopatología. La incidencia de tumores anexiales malignos es baja.

Background: adnexal skin tumors are, agroup of relatively rare diseases, difficult to diagnose. Aims: to describe the prevalence and clinical characteristics of adnexal skin tumors in the Dermatology Department, Clínicas Hospital. FCM-UNA. To classify tumors according to the adnexal structure from which they derive. To determine the correlation between clinical assessment and dermatopathological diagnosis. To determine the prevalence of benign and malígnant adnexal skin tumours. Methods: descriptive case series study of 2.637 dermatopathological cases from the Dermatology Department, at Clínicas Hospital in the period 2002-2008. Results: there were 36 patients with adnexal skin tumors, prevalence of 1.4%. These diagnoses were more common in women and 53% of patients were older than 40 years. The tumors were benign in 33 cases (92%) and malignant in 3 cases (8%). The highest number of his to pathological diagnoses corresponded to the group of adnexal tumors arising in sweat glands (eccrine and apocrine) with 19 cases(53%). There was a clinicopathological correlation in 14% of patients, and in histopathological diagnosis by more than 50% of cases. Conclusions: cutaneous adnexal tumors are diagnosed with low frequency and are difficult to distinguish by just the clinical aspects, which is corroborated by the low correspondence between them and the dermatopathology aspects. The incidence of malignant adnexal tumors is low.

Síndrome Hiper IgE: comunicación de un caso / Hyper IgE syndrome: report of one case

El síndrome Hiper IgE es un grupo de inmunodeficiencias primarias raras, con menos de 500 casos comunicados en la literatura. Se caracteriza por una tríada consistente en: 1. niveles séricos elevados de IgE (>2.000 UI/ml); 2. abscesos cutáneos e infecciones sinopulmonares recurrentes, siendo la más frecuente la neumonía con formación de neumatoceles; y, 3. dermatitis eczematosa. Las bacterias que normalmente infectan a estos pacientes son Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae. La mayoría de los casos son esporádicos, no obstante se han comunicado casos de herencia autosómica dominante (también llamados síndrome de Job) y más raramente autosómica recesiva. La mayor parte de los casos esporádicos y los de herencia autosómica dominante asocian, además, rasgos faciales peculiares y anormalidades del tejido conectivo, esqueléticas y dentarias. En las formas de herencia autosómica dominante se ha detectado la mutación del gen STAT3, mientras que la alteración genética en los pacientes con la variante recesiva es aún escasamente conocida. Presentamos el caso de un varón de 2 años de edad, con infecciones cutáneas y sinopulmonares recurrentes, y niveles séricos marcadamente altos de IgE.

Hyper IgE syndrome is a rare group of primary immunodeficiencies, with less than 500 cases reported on the literature. It is characterized by a triad consisting of: 1. elevated serum IgE levels (>2,000 IU/mL); 2. recurrent skin abscesses and sinopulmonary infections, with pneumonia and pneumatocele formation and 3. eczematous dermatitis. The bacteria that commonly infect these patients are Staphylococcus aureus and Haemophilus influenzae. Most cases are sporadic, however, several cases of autosomal dominant inheritance (also called Job’s syndrome) and more rarely of recessive transmition have been described. Most sporadic and autosomal dominant transmitted forms associate peculiar facial features and connective tissue, skeletal and dental anomalies. In the autosomal dominant form a mutation of the STAT3 gene have been identified, while the genetic defect in the recessive variant is poorly understood. We report the case of a 2-year-old male, who presented with recurrent cutaneous and respiratory infections and high levels of serum IgE.

Esporotricosis cutánea fija de presentación inusual: descripción de dos casos / An unusual clinical presentation of fixed cutaneous sporotrichosis: report of two cases

Se presentan dos casos de esporotricosis cutánea fija, de apariencia inusual, desde el punto de vista de la ubicación, características clínicas y la falta de traumatismo inoculante. El diagnóstico se realizó por histopatología y el cultivo fue positivo para Sporothrix schenckii.

Presentación de un caso de liquen plano infantil generalizado / Case Report of Generalized Lichen Planus in a Child

El liquen plano es una dermatosis subaguda o crónica e inflamatoria, autolimitada de etiología desconocida, que afecta a la piel, mucosas y anejos cutáneos (uñas y pelo). Es una enfermedad relativamente frecuente en adultos, pero extremadamente rara en los niños y se presenta en la población general con una prevalencia menor al 1%. La forma infantil es clínicamente similar a la del adulto, aunque la afectación mucosa es excepcional. En su patogenia intervienen factores genéticos, inmunológicos, fármacos e infecciones. Se comunica el caso de un niño con lesiones cutáneas diseminadas de liquen plano. Se efectuó tratamiento con Triamcinolona tópica 0,05%, Clorfeniramina y Dexametasona, evolucionando con desaparición de las lesiones en 3 semanas. Palabras claves: liquen plano, infantil, cutáneo.

Dermatosis IgA lineal / Linear IgA dermatosis

La dermatosis IgA lineal es una enfermedad ampollar en general rara, de tipo autoinmune, caracterizada por el depósito lineal de IgA a lo largo de la membrana basal de la epidermis. Considerada al principio como una manifestación de la dermatitis herpetiforme, se sabe en la actualidad, en base a estudios inmunopatológicos e inmunogenéticos, que se trata de una entidad distinta. El rasgo característico es la formación de nuevas ampollas en ôanilloö alrededor de lesiones antiguas. Presentamos el caso de un varón de 14 meses de edad con dermatosis ampollar IgA lineal con buena respuesta al tratamiento convencional.